caso clinio de las patologias que veremos el proximo juevez chequenlo

Niña de nueve años de edad que acudió a nuestra consulta


para valoración de máculas en hemicara izquierda, presentes

desde el nacimiento. Las dos manchas, de color pardusco

homogéneo, tenían unos bordes muy bien definidos

pero de trazado irregular. Una lesión se localizaba en el área

frontal izquierda, y la otra en la zona del maxilar inferior

extendiéndose lateralmente hasta el pabellón auricular e

inferiormente hasta la región cervical anterior  Se

realizó una exploración minuciosa del tegumento pero no se

localizaron otras lesiones a nivel mucocutáneo. Ninguno de

los familiares directos presentaba lesiones similares. En la

anamnesis se reveló que la paciente había sufrido el año

anterior un episodio de sangrado vaginal durante pocos

días, que no se estudió. Se solicitó estudio por radiografía

convencional de huesos largos, que resultó normal, y de cráneo,

que detectó una esclerosis del seno maxilar izquierdo.

En la tomografía axial computarizada se confirmó que se trataba

de una displasia fibrosa ósea maxilar izquierda con

afectación de la pared interna del maxilar y del techo orbitario,

así como del hueso hueso frontal izquierdo  La

exploración física con evaluación del desarrollo de caracteres

sexuales fue normal para su edad. La paciente se encontraba

en el centil 69 de altura y en el centil 97 de peso. Los

niveles de FSH, LH, estradiol, prolactina y hormonas tiroideas

se encontraban dentro de los valores normales. La resonancia nuclear magnética de la hipófisis no reveló anomalías.


Aunque no se evidenciaron signos de pubertad precoz

en ese momento y no se encontraron otras alteraciones

endocrinológicas, la asociación de manchas café con leche

de morfología característica y la displasia fibrosa ósea indicaban

que se trataba de  ¿?
 
 
 

atte. nahim, daniela y pamela