para valoración de máculas en hemicara izquierda, presentes
desde el nacimiento. Las dos manchas, de color pardusco
homogéneo, tenían unos bordes muy bien definidos
pero de trazado irregular. Una lesión se localizaba en el área
frontal izquierda, y la otra en la zona del maxilar inferior
extendiéndose lateralmente hasta el pabellón auricular e
inferiormente hasta la región cervical anterior Se
realizó una exploración minuciosa del tegumento pero no se
localizaron otras lesiones a nivel mucocutáneo. Ninguno de
los familiares directos presentaba lesiones similares. En la
anamnesis se reveló que la paciente había sufrido el año
anterior un episodio de sangrado vaginal durante pocos
días, que no se estudió. Se solicitó estudio por radiografía
convencional de huesos largos, que resultó normal, y de cráneo,
que detectó una esclerosis del seno maxilar izquierdo.
En la tomografía axial computarizada se confirmó que se trataba
de una displasia fibrosa ósea maxilar izquierda con
afectación de la pared interna del maxilar y del techo orbitario,
así como del hueso hueso frontal izquierdo La
exploración física con evaluación del desarrollo de caracteres
sexuales fue normal para su edad. La paciente se encontraba
en el centil 69 de altura y en el centil 97 de peso. Los
niveles de FSH, LH, estradiol, prolactina y hormonas tiroideas
se encontraban dentro de los valores normales. La resonancia nuclear magnética de la hipófisis no reveló anomalías.
Aunque no se evidenciaron signos de pubertad precoz
en ese momento y no se encontraron otras alteraciones
endocrinológicas, la asociación de manchas café con leche
de morfología característica y la displasia fibrosa ósea indicaban
que se trataba de ¿?
atte. nahim, daniela y pamela




