Paciente masculino de siete años de edad con ??????????...
desde el nacimiento y con dos hermanos con el
mismo padecimiento. Seis meses antes de su internamiento
inició con aumento de volumen cervical izquierdo progresivo
no doloroso, que en las últimas dos semanas le condicionó
disnea de grandes esfuerzos y disfagia a sólidos. En la
exploración física se palparon múltiples masas cervicales
bilaterales de tamaño variable, entre las que destacó la del
lado izquierdo: de aproximadamente 12 cm de longitud X 8
cm de ancho, de forma oval, móvil, no dolorosa, localizada
en los triángulos cervicales anterior y posterior por debajo del
músculo esternocleidomastoideo y por detrás de los grandes
vasos del cuello, con desplazamiento importante laringotraqueal
y en contacto con las vértebras cervicales.
Desde el punto de vista tomográfico, destacaba el tamaño
de la lesión, que abarcaba desde la base del cráneo (figura
2), continuaba por el espacio parafaríngeo —donde desplazaba
la vía aérea— y llegaba hasta el mediastino superior
(figura 3).
Se decidió realizar la resección del tumor mediante una
incisión cervical tipo Fendi (figura 4), al disecar por planos
se encontraron múltiples neurofibromas de tamaño variable y
una vaina carotídea sin afectación de las estructuras vascula-res y nerviosas. Se observó que el neurofibroma se originaba
aparentemente en los plexos cervicales y que continuaba su
trayecto hasta la base del cráneo (cefálicamente) y hasta el
mediastino superior (caudalmente). El tumor se resecó en su
totalidad dejando múltiples neurofibromas pequeños, que no
eran la indicación quirúrgica en nuestro paciente; es decir, no
eran los causantes de la disnea y la disfagia (figura 5).
A ocho meses de la resección el paciente respira sin dificultad,
tolera de manera adecuada la vía oral y únicamente
Figura 3. Tomografía de corte axial con contraste, se observa la lesión
que también desplaza estructuras vasculares disminuidas en calibre por
la compresión.
tiene como secuela atrofia del lado izquierdo por lesión del
XII par craneal, con lo cual se concluye que el neurofibroma
causante de los síntomas se originó del nervio hipogloso.
atte. nahim
Neurofibromatosis =D
ResponderBorrary es de tipo 1.
La neurofibromatosis, el síndrome neurocutáneo más común, se divide en dos variantes genéticas. La neurofibromatosis tipo 1 (Von Recklinghausen) y la tipo 2. La NF-1 ocurre
en 1 por cada 4,000 nacimientos y se considera autosómica dominante con penetrancia de 80-90%.
Las neurofibromatosis (NF) son trastornos genéticos del sistema nervioso que causan el crecimiento de tumores en los nervios. Estos tumores son benignos, lo que significa que no son cancerígenos. Las NF también pueden provocar anomalías en la piel y los huesos. La gravedad de los síntomas varía enormemente.
Existen tres formas principales de NF:
1. NF1, antes conocida como neurofibromatosis periférica o enfermedad de von Recklinghausen
2. NF2, antes conocida como neurofibromatosis acústica bilateral, neurofibromatosis central o schwannoma vestibular
3. Schwannomatosis, hasta hace poco considerada una forma de la NF2.
http://www.nietoeditores.com.mx/download/otorrinolaringologia/2010/Vol.%2055,%20num.%202,%202010/Otorrino%202.8%20NEUROFIBROMA.pdf
http://www.nacersano.org/centro/9388_9979.asp
atte: oly***
n.n
Hay me gusto tu resumen Oly!
ResponderBorrar:D
la que menciona el caso entonces es la NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1
:D
ÑLa imagen de la cirugia :S
SUAREZ VILLAVICENCIO ANA