FISURAS Y SINDROMES DE CABEZA Y CUELLO
= SINDROME DE DOWN =
GRUPO DE LESION: Fisuras faciales y sindromes de cabeza y cuello.
CARACTERISTICAS MAS IMPORTANTES:
Los hallazgos en la boca son paladar hendido y macrostomia. Arco palatino alto y la maloclusion dental por apertognatia y desplazamiento de diente ampliamente separados. Hipoplasia mandibular grave. La falta de desarrollo del complejo cigomático-maxilar conduce a un cuadro clínico de deficiencia medio facial grave. Piso de la orbita inclinado hacia abajo, contorno nasal oseo picudo, apófisis cigomática del hueso temporal aplasica o hipoplasica y angulo mandibular obtuso. Las radiografias laterales de la cabeza muestran una muesca antigonial cóncavo y ancho de la mandibula es caracteristico. El cóndilo y la apófisis coronoides suelen ser planos o aplasicos.
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:
* Disostosis acrofacial,
* Síndrome de Achard,
* Sindromde de Marfan.
= SINDROME DE TREACHER COLLINS =
GRUPO DE LESION: Fisuras faciales y sindromes de cabeza y cuello.
CARACTERISTICAS MAS IMPORTANTES:
Los hallazgos en la boca son paladar hendido y macrostomia. Arco palatino alto y la maloclusion dental por apertognatia y desplazamiento de diente ampliamente separados. Hipoplasia mandibular grave. La falta de desarrollo del complejo cigomático.maxilar conduce a un cuadro clínico de deficiencia medio facial grave. Piso de la orbita inclinado hacia abajo, contorno nasal oseo picudo, apófisis cigomática del hueso temporal aplasica o hipoplasica y angulo mandibular obtuso. Las radiografias laterales de la cabeza muestran una muesca antigonial cóncavo y ancho de la mandibula es caracteristico. El cóndilo y la apófisis coronoides suelen ser planos o aplasicos.
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:
* Disostosis acrofacial.
* Síndrome de Achard.
* Sindromde de Marfan.
= SINDROME DE CROUZON =
GRUPO DE LESION: Fisuras faciales y sindromes de cabeza y cuello.
CARACTERISTICAS MAS IMPORTANTES:
Las lesiones en la boca incluyen hipoplasia maxilar grave que produce estrechamiento y compresión del arco maxilar, con paladar alto y arqueado. Es común el cruzamiento posteiors prematura como consecuencia del descenso de la maxila provoca una mordedura abierta hacia adelante.
La radiografia del cráneo muestra lineqas de suturas obliteradas con continuidad osea evidente
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:
* Craneosinostosis simple.
* Síndrome de Apert, Pfeiffer y Saethre-chotzen.
= SINDROME DE APERT =
GRUPO DE LESION: Fisuras faciales y sindromes de cabeza y cuello.
CARACTERISTICAS MAS IMPORTANTES:
Este síndrome se caracteriza por el crecimiento anormal de distintos huesos en el cuerpo, principalmente en el cráneo, el área centrofacial, las manos y los pies. normalmente el cráneo es severamente afectado, al igual que todo el rostro, principalmente los ojos y la mandíbula. Los huesos del cráneo se unen prematuramente, evitando así el desarrollo normal del cráneo. El área centrofacial (esa parte del rostro a partir de la mitad de la cuenca del ojo hacia la parte superior de la mandíbula) se ve hundida, los ojos aparecen sobresalientes y los párpados caídos.
También es común ver la aparición de acné en el rostro, el cabello rebelde, el paladar hundido o leporino y sordera. Además, los pacientes también presentan Sindactilia, que significa fusión de los
dedos de las manos y de los pies, retrasos mentales, los cuales pueden variar de leves a graves y pueden afectar el desarrollo del habla, los problemas de comportamiento también se hacen más obvios amedida que el niño crece.
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES :
* Sindrome de carpenter.
* Sindrome de crouzon.
* Sindrome de pfeiffer.
* Sindrome de saethene-chotzen.
= DISOSTOSIS CLEIDOCRANEAL =
GRUPO DE LESION : Fisuras faciales y sindromes de cabeza y cuello.
CARACTERISTICAS MAS IMPORTANTES :
Aplasia o hipoplasia de las claviculas, malformaciones craneofaciles característica y presencia de gran numero de dientes supernumerarios no erupcionados. Es una enfermedad autosomica dominante con alta penetrancia y expresividad variable. La talla esta leve o moderadamente acortada el cuello es largo y estrecho y los hombros notablemente descendidos. La ausencia total o parcial de calcificación clavicular con los defectos musculares acompañantes causan hipermovilidad de los hombros. La cabeza es grande y braquicefalica. Los cacientes muestran abonbamien o frontal, parietal y occipital pronunciado. Los huesos faciales y los senos paranasales son hipoplasicos y le dan a la cara un aspecto pequeño y corto. La nariz tiene base ancha con el puente nasal hundido, también existe hipertelorismo ocular. Toso el esqueleto puede estar lesionado, con defectros en la perlvis, huesos largos y dedos de la mano.
La hipoplasia maxilar confiere a la mandibula pariencia de prognatismo relativo, aun que algunos individuos pueden mostrar prognatismo mandibular. El paladar es estrecho y bastante arquedo y es mayor la incidencia de hendiduras submucosas y paladar hendido completo o parcial que afectan tejidos duros y blandos.
Hay retraso de la resorción fisiológica de la raíz y el resultado es la prolongada exfoliación de los dientes primarios. La dentición presenta un grave retraso y muchos dientes no erupcionados
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:
* Dientes embebidos o impactados.
* Síndrome de Crouson
* Síndrome de Apert.
= ANOMALIA DE PIERRE ROBIN =
GRUPO DE LESION: Fisuras faciales y sindromes de cabeza y cuello.
CARACTERISTICAS MAS IMPORTANTES:
Presenta un cuadro clínico de micrognatia, glosoptosis y paladar hendido o arco alto. También presenta hipoplasia mandubular grave. La glosoptosis se debe a la fijación del musculo geniogloso en posición posteior a causa de la mandibula retrognatica. El musculo geniogloso se acorta hacia delante de modo que el apoyo del hueso hioides y las bandas musculares de la laringe también están comprometidos.
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:
* Síndrome de Agnatia-microstomia-sinotia.
* Trisomia 13 y 18.
* Síndrome cerebro-costo-mandibular.
BIBLIOGRAFIAS :
* REGEZI SCIUBBA, PATOLOGIA BUCAL CORRELACIONES CLINICOPATOLOGICAS, MCGRAW HILL INTERAMERICANA, TERCERA EDICION.
* J.PHILIP SAPP, LEWIS R. EVERSOLE, GEORGE P. WYSOCKI, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, HARCOURT BRACE.
* LASKARIS, G., ATLAS DE ENFERMEDADES ORALES, 1ª EDICION, EDITORIAL. MASSON.
*FUNDAMENTOS DE MEDICINA Y PATOLOGIA ORAL, CAWSON, R.A., 8 ª ED. 2009, EDITORIAL ELSEVIER.
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