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26/08/10

Nuevoo Caso Clinicoo.. los reto !!! no sean cobardes :P

Mujer de 37 años de edad natural de Barranca y procedente de Lima. Acude a la consulta con un tiempo de enfermedad de 9 años caracterizada por:

  •   presencia de placas eritematosas y erosivas, recurrentes en zonas de pliegues, las cuales habían sufrido numerosos episodios de remisión y recidivas con la aplicación de corticoides o antimicóticos tópicos.
  • La paciente consultó por un nuevo brote de lesiones de tres meses de evolución, principalmente a nivel de la región poplítea izquierda, la cual presentaba edema y limitación funcional. Antecedente de dos hermanos, padre y tío paterno con cuadros similares.

  • En la exploración física se observó la presencia de placas exulceradas de base eritematosa con algunas vesículas, exudativas, algunas maceradas y con escamocostras; localizadas en cuello, axilas,  surco submamario y región poplítea en la que se observó edema, signos de flogosis y costras mielicéricas superficiales.

  • El signo de Nikolsky fue negativo. Algunas de las uñas de las manos presentaban tenues bandas blancas longitudinales. Las uñas de los pies eran normales.

  • No presentaba lesiones mucosas. Resto del examen no contributorio.

  • Los exámenes rutinarios de laboratorio no mostraron variación. La inmunoflorescencia directa fue negativa. El estudio histopatológico mostró ampollas y hendiduras suprabasales con acantólisis y una dermis con infiltrado de linfocitos y polimorfonucleares







bueno chicos espero su respuestaaa!!
atte.

Mayo Alvarez Elvia Jennifer (jenny)

4 comentarios:

  1. mm a mi m suena cmo a herpes..o eritema multiforme...pro ya me hice bolas entonces noc...xq el eritema tambien se presenta en mucosas no? y en este caso no..y en el herpes hay úlceras mmm..bueno deja investigo mas y aclaro mis ideas jeje byeee (domínguez Tovar Ilse Lorena)

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  2. Bueno por las características mencionadas en el caso, e investigando un poco yo digo que es la Enfermedad de Hailey-Hailey (también conocida como Pénfigo familiar benigno) la cual es una genodermatosis ampollar infrecuente, originada por una alteración en la adhesión de los queratinocitos secundaria a una disfunción a nivel de la bomba de calcio.

    Con características clínicas como:
    *placas eritematosas de superficie exulcerada con vesículas, pústulas y escamocostras que se localizan principalmente en áreas intertriginosas (cuello, axilas, ingles); e histológicamente por una acantólisis suprabasal.

    A diferencia del pénfigo vulgar los estudios de inmunofluorescencia son negativos.

    Yelle (Paola)

    pd. alguien me puede explicar bn qe onda con la bomba de calcio? es qe x más qe leo no entiendo... :D ya me voy en mi moto...

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  3. Hola Jenny:
    Estoy de acuerdo con Yeye el caso que nos presentas es definitivamente ""ENFERMEDAD DE HAILEY HAILEY o tambien llamado PENFIGO BENIGNO FAMILIAR"
    Es una enfermedad ampollar intraepidermal caracterizada por la presencia de celulas acantoliticas (perdida de conexion entre los queratinocitos de la epidermis como resultado de la destruccion de los desmosomas intercelulares, que conlleva a la formacion de hendiduras y vesiculas intraepidermicas)y disqueratoticas (alteracion en la queratinizacion y son celulas parabasales rojas)dentro de la ampolla y dos tercios de los pacientes tienen antecedentes familiares.
    Existe una mutacion del gen ATP2C1 que codifica la via de secrecion de la proteina Ca2. Las proteinas mutantes crean una perdida de la sensibilidad para la captacion y transporte de los iones de Ca2 y Mn2 siendo estos indispensables para que los queratinocitos se mantengan juntos mediante los desmosomas provocando entonces una alteracion en la adhesion celular.
    Desde el momento en el que una persona desarrolla EHH es probable que presente lesiones durante toda la vida, una vez que aparece permanece semanas o meses y se forman en la periferia formando nuevas ampollas que empeoraron el cuadro.
    Su localizacion es en areas flexurales, las exacerbaciones son desencadenadas por calor, sudor, friccion e infecciones secundarias
    El tratamiento consiste en antibioticos, antimicoticos y corticoides topicos, ademas de el tacrolimus que es un inmunosupresor que actua inhibiendo la activacion y proliferacion de las celulas T helper CD4 al actuar sobre la calcineurina y por consecuencia previniendo la desfosforilacion y bloqueando la cascada de las citoquinas.

    Santibanez Castaneda Mayra Lizeth :P

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  4. HOLA MAYO.

    Interesante tu caso, coincido con todos, por los antecedentes familiares, es un haley haley, es una variante de penfigo foliaceo, seria interesante que se viera Haley, haley, pero eso sera despues. GRACIAS por tu aportacion, interesante el caso y a la vez ilustrativo, lo que apoya al Dx. de haley son las ampollas suprabasales. tuve un caso de haley haley, les prestare un libro de de dermatopatologia.
    EL PROFE: ROGER

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