Mujer de 62 años, ama de casa, quien consultó por
lesiones localizadas en las mucosas ocular, oral y genital
asociadas a lesiones cutáneas en el tronco de seis meses
de evolución.
En el examen físico se encontraron erosiones graves en
la mucosa oral y en los labios (Figura 1), una conjuntivitis
pseudomenbranosa y erosiones severas en la mucosa
genital. En la piel del tronco se observaron múltiples erosiones
de forma redonda, de diferentes tamaños y costras
serohemáticas (Figura 2). El examen ginecológico reveló
un cáncer de cérvix localmente avanzado. Los estudios de
extensión del tumor fueron negativos. Al no considerarse
candidata a una resección quirúrgica, la paciente recibió
tratamiento con radioterapia con lo cual se controló la
enfermedad neoplásica. Al mismo tiempo recibió terapia
con corticoesteroides sistémicos a la dosis de 1 mg/k con
resolución completa del cuadro dermatológico.
La biopsia de la piel mostró una dermatosis ampollosa
intraepidérmica de predominio suprabasal (Figuras 3 y 4).
En la base de la ampolla se observó la persistencia de las
células basales adheridas a la unión dermoepidérmica,
pero separadas entre sí, dando el aspecto típico de una
hilera de lápidas. En la cavidad de la ampolla se notó la
presencia de numerosas células acantolíticas aisladas o
agrupadas, redondas, de núcleos hipercromáticos y citoplasma
homogéneo eosinofílico (Figuras 5 y 6).
La extensa acantolisis también afectó el epitelio de los
anexos foliculares. Asociado a los cambios epidérmicos
se observó un leve infiltrado linfocitario perivascular
con presencia de numerosos eosinófilos.
El estudio de inmunofluorescencia directa detectó
fluorescencia en los espacios intercelulares de la epidermis
con anticuerpos monoclonales dirigidos contra la
inmunoglobulina G y el factor 3 del complemento.


                       







ADOLFO!!