NEVUS BLANCO ESPONJOSO FAMILIAR

El nevus blanco esponjoso (NBE) es una rara condición autosómica dominante. Clínicamente se caracteriza por la presencia de placas blancas bilaterales en la mucosa bucal, de aspecto esponjoso, blandas a la palpación, y que pueden decamarse. De forma menos frecuente puede envolver la mucosa nasal, esofágica, rectal y vulvo-vaginal.

HISTOPATOLOGIA

Las células epiteliales contienen filamentos de citoqueratinas. Mutaciones patogénicas en esas queratinas producen fenotipos caracterizados por un aumento en la fragilidad e hiperqueratosis de esos tejidos epiteliales. El epitelio expresa queratinas con patrones en pares bien definidos conocidos como tipos I y II, que cambian de acuerdo con el tejido epitelial y su diferenciación.

CASO CLINICO

Un paciente masculino, de 52 años de edad, con leucoedema de la mucosa bucal, se presenta a la clínica de la universidad y refirió presentar una lesión asintomática en la mucosa yugal. El paciente notó la lesión aproximadamente 30 años antes; y a pesar de haber buscado auxilio profesional en varias oportunidades, no tuvo un diagnóstico definitivo de su condición. El paciente negó enfermedades crónicas, el uso de medicamentos y fue descartada la hipótesis de lesión traumática, inflamatoria o infecciosa.

El examen clínico extrabucal no mostró ninguna alteración relevante. El examen intrabucal reveló placas blancas bilaterales en la mucosa yugal, asimétricas, difusas y de superficie arrugada.

 Con base en los datos del interrogatorio y del examen clínico, las hipótesis clínicas fueron de leucoplasia verrugosa y de nevus blanco esponjoso. El paciente no fue capaz de informar si había otras personas en la familia con este cuadro clínico.

Para establecer un diagnóstico definitivo fue realizada una biopsia incisional. La muestra fue procesada según las técnicas de rutina, para coloración por hematoxilina y eosina. Los cortes histológicos revelaron fragmentos de mucosa revestida por epitelio pavimentoso, estratificado, hiperparaqueratinizado, con intensa acantosis y exocitosis. Se observó edema intracelular y núcleos picnóticos en el tercio superior del epitelio.

 Este cuadro es típico, pero no patognomónico de nevus blanco esponjoso. Fue solicitado al paciente que indagase nuevamente a los familiares con relación a lesiones semejantes en mucosas. Se detectó finalmente que sus hijos de 19 y 25 años, presentaban placas blancas en la mucosa yugal, compatibles con las lesiones observadas en el padre.

 En base a los aspectos clínicos e histológicos, el diagnóstico final fue de nevus blanco esponjoso; y por la naturaleza benigna de la lesión y ausencia de queja clínica del paciente, no fue instituido ningún tratamiento.

Solo me queda una duda en cuanto a esta patología el nevo esponjoso blanco si puede desprenderse al raspado o no?

MENDIETA GUTIERREZ GUADALUPE GABRIELA