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08/10/10

caso clinico nuevo

Paciente masculino de siete años de edad con ??????????...


 desde el nacimiento y con dos hermanos con el

mismo padecimiento. Seis meses antes de su internamiento

inició con aumento de volumen cervical izquierdo progresivo

no doloroso, que en las últimas dos semanas le condicionó

disnea de grandes esfuerzos y disfagia a sólidos. En la

exploración física se palparon múltiples masas cervicales

bilaterales de tamaño variable, entre las que destacó la del

lado izquierdo: de aproximadamente 12 cm de longitud X 8

cm de ancho, de forma oval, móvil, no dolorosa, localizada

en los triángulos cervicales anterior y posterior por debajo del

músculo esternocleidomastoideo y por detrás de los grandes

vasos del cuello, con desplazamiento importante laringotraqueal

y en contacto con las vértebras cervicales.

Desde el punto de vista tomográfico, destacaba el tamaño

de la lesión, que abarcaba desde la base del cráneo (figura

2), continuaba por el espacio parafaríngeo —donde desplazaba

la vía aérea— y llegaba hasta el mediastino superior

(figura 3).

Se decidió realizar la resección del tumor mediante una

incisión cervical tipo Fendi (figura 4), al disecar por planos

se encontraron múltiples neurofibromas de tamaño variable y

una vaina carotídea sin afectación de las estructuras vascula-res y nerviosas. Se observó que el neurofibroma se originaba


aparentemente en los plexos cervicales y que continuaba su

trayecto hasta la base del cráneo (cefálicamente) y hasta el

mediastino superior (caudalmente). El tumor se resecó en su

totalidad dejando múltiples neurofibromas pequeños, que no

eran la indicación quirúrgica en nuestro paciente; es decir, no

eran los causantes de la disnea y la disfagia (figura 5).

A ocho meses de la resección el paciente respira sin dificultad,

tolera de manera adecuada la vía oral y únicamente

Figura 3. Tomografía de corte axial con contraste, se observa la lesión

que también desplaza estructuras vasculares disminuidas en calibre por

la compresión.

tiene como secuela atrofia del lado izquierdo por lesión del

XII par craneal, con lo cual se concluye que el neurofibroma

causante de los síntomas se originó del nervio hipogloso.
 
atte. nahim

2 comentarios:

  1. Neurofibromatosis =D
    y es de tipo 1.

    La neurofibromatosis, el síndrome neurocutáneo más común, se divide en dos variantes genéticas. La neurofibromatosis tipo 1 (Von Recklinghausen) y la tipo 2. La NF-1 ocurre
    en 1 por cada 4,000 nacimientos y se considera autosómica dominante con penetrancia de 80-90%.

    Las neurofibromatosis (NF) son trastornos genéticos del sistema nervioso que causan el crecimiento de tumores en los nervios. Estos tumores son benignos, lo que significa que no son cancerígenos. Las NF también pueden provocar anomalías en la piel y los huesos. La gravedad de los síntomas varía enormemente.
    Existen tres formas principales de NF:
    1. NF1, antes conocida como neurofibromatosis periférica o enfermedad de von Recklinghausen
    2. NF2, antes conocida como neurofibromatosis acústica bilateral, neurofibromatosis central o schwannoma vestibular
    3. Schwannomatosis, hasta hace poco considerada una forma de la NF2.

    http://www.nietoeditores.com.mx/download/otorrinolaringologia/2010/Vol.%2055,%20num.%202,%202010/Otorrino%202.8%20NEUROFIBROMA.pdf

    http://www.nacersano.org/centro/9388_9979.asp

    atte: oly***

    n.n

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  2. Hay me gusto tu resumen Oly!
    :D
    la que menciona el caso entonces es la NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1
    :D
    ÑLa imagen de la cirugia :S

    SUAREZ VILLAVICENCIO ANA

    ResponderEliminar