Paciente lactante del sexo femenino de 34 días de nacida, natural. Admitida por presentar dificultad para la respiración nasal, y para la lactancia además de sangrado y ulceración nasal que se inició a los 7 días de nacida como una mancha roja en nariz y labio, lesión que fue creciendo progresivamente para extenderse a la cara y cuero cabelludo. No había recibido tratamiento previamente. La paciente era producto de primera gestación, embarazo sin control prenatal, nacida de parto eutócico (parto normal), con 4kg. sin antecedentes familiares de importancia.
Fue evaluada por el servicio de Dermatología, encontrándose en el examen físico una lactante en aparente buen estado general, activa y con una mancha rojo vinosa de aspecto telangiectásico, extensa, que comprometía hemicara izquierda y cuero cabelludo del lado izquierdo, con tendencia a extenderse a hemicara derecha a nivel de la nariz y del labio superior
Además presentaba necrosis de la columnela nasal
El examen neurológico reveló nistagmus (movimiento incontrolado e involuntario de los ojos) lateral y leve hipotonía (disminución del tono muscular). El resto del examen físico no mostró alteraciones. Se le realizó resonancia magnética nuclear cerebral apreciándose los hemisferios cerebrales, protuberancia, bulbo y médula espinal superior normales. El hallazgo más notable fue la presencia de un pseudoquiste ocupando el lugar del hemisferio cerebeloso derecho, el que presentaba un pobre desarrollo, agrandamiento de los ventrículos laterales a nivel del tercer ventrículo y el acueducto de Silvio discretamente rechazado hacia la izquierda.
pista, pista
jejejeSe los dejo chicos ya esta muy facil je
ELSA LÓPEZ
pues es sindrome de phaces o dandy walker
ResponderBorrarLa malformación de Dandy Walker es una asociación de anomalías cerebrales congénitas que están presentes en el nacimiento
es mas comun en niños
anormalidad de fosa posterior cerebral
hemangiomas cervicales
Mario Ivan
aunque la asociación del hemangioma con otras malformaciones es rara, si es sindrome de phaces y este se caracteriza por:
ResponderBorrar(P)malformaciones cerebrales de la fosa posterior
(H)presencia de un gran hemangioma facial
(A)anormalidades arteriales
(C)coartación de la aorta
(E)defectos oculares
(S)y esternón hendido y/o rafe supraumbilical
YURITZI ALVAREZ **
patologia bucal: dijo Es una asociacion entre las malformaciones cerebrales de la fosa posterior,recordando tambien que hay coartacion de la aorta y defectos cardiacos,si es sindrome de phaces,dice que las lesiones iniciales aumenta de tamaño y puede deformar parpados, nariz y labios.
ResponderBorrarCAROLINA CASTILLO RAMIREZ.
El hemangioma cutáneo constituye el tumor benigno más frecuente de la infancia; se encuentra en 10 % de los niños menores de un año y se localiza hasta en 60% en cabeza y cuello. Puede estar asociado con otras anormalidades, que ocurren con más frecuencia en el sistema nervioso central. El síndrome de PHACE representa la expresión clínica de defectos vasculares y neurológicos, es un acrónimo correspondiente a: malformaciones de fosa posterior, hemangioma facial gigante, defectos arteriales, cardíacos y coartación aórtica, alteraciones oculares y del desarrollo ventral que incluye hendidura esternal o del rafe supraumbilical.
ResponderBorrar♥aida