Kasabach-Merrit

Domínguez Tovar Ilse Lorena (Encontre este pedacito de Kasabach...!!!)

TUMORES VASCULARES ASOCIADOS AL SÍNDROME DE KASABACH-MERRITT

El síndrome de Kasabach-Merritt es una complicación de lesiones vasculares de crecimiento rápido que se caracteriza por el desarrollo de una trombocitopenia potencialmente fatal que resulta del atrapamiento de plaquetas en el seno de un tumor vascular. Ocasionalmente el síndrome de Kasabach-Merritt puede también verse complicado por el consumo secundario de factores de la coagulación y fibrinógeno. Clínicamente se manifiesta con anemia hemolítica, trombocitopenia y coagulopatía. Requiere un tratamiento enérgico, a menudo multidisciplinar y se asocia a una elevada mortalidad.

Hasta hace pocos años se monitorizaba a cualquier lactante con un hemangioma común de gran tamaño por su posible riesgo de desarrollar un síndrome de Kasabach-Merritt. Sin embargo, recientemente se han destacado las diferencias entre los tumores vasculares que inducen este síndrome y los hemangiomas del lactante clásicos. Los tumores que causan esta coagulopatía son generalmente de gran tamaño, profundos, clínicamente azulados y duros a la palpación; crecen con rapidez y afectan por igual a lactantes de ambos sexos. Tienden a proliferar durante más tiempo que los hemangiomas clásicos (dos a cinco años) y muestran patrones histológicos distintos. Desde el trabajo de Enjolras  parece claro que la mayor parte de los pacientes que sufren el síndrome de Kasabach-Merritt no padecen hemangiomas, sino otras neoplasias vasculares bien diferentes: hemangioendotelioma kaposiforme o hemangioma “en penachos” (tufted angioma en inglés).

Hemangioendotelioma kaposiforme

Es un tumor infrecuente y agresivo. Aunque histológicamente parece un tumor benigno, tiene una mortalidad elevada si no se trata. Afecta generalmente a menores de 2 años y se desarrolla de forma predominante como lesión única en la piel (generalmente en el tronco o las extremidades) o en el retroperitoneo. Inicialmente su apariencia es muy similar a la de un hemangioma del lactante, aunque de forma progresiva la lesión se torna profunda, infiltrante, de tonalidad violácea y crece de una forma que recuerda a un tumor maligno. La exploración de la piel puede revelar la presencia de telangiectasias o equímosis que son claves para sospechar un síndrome de Kasabach-Merritt. La asociación de este tumor con una linfangiomatosis también se ha descrito.

El estudio de un lactante con un hemangioendotelioma kaposiforme requiere la realización de una biopsia cutánea y una resonancia magnética, así como un análisis que incluya hemograma y estudio de coagulación, para detectar un síndrome de Kasabach-Merritt coexistente. La resonancia muestra un tumor de márgenes mal definidos, que infiltra a múltiples tejidos. Los vasos que nutren o drenan el tumor son comparativamente escasos respecto al hemangioma común. Se observan áreas magnéticamente “vacías” indicadoras de depósitos de hemosiderina, sangre o fibrosis. La histología recuerda a un sarcoma de Kaposi, y muestra un infiltrado lobulillar de células endoteliales, con frecuentes imágenes de capilares trombosados, hendiduras vasculares sin endotelio y células epitelioides aisladas.

Hemangioma “en penachos” (tufted angioma)

Es un tumor raro, que también se conoce como angioblastoma o hemangioma capilar progresivo, y fue descrito en 1949. Su nombre se debe a la imagen microscópica característica de lóbulos o penachos capilares numerosos que se agrupan en la dermis media y profunda. En algunos angioblastomas se han encontrado focos de lesión que histológicamente recuerdan al hemangioendotelioma kaposiforme. Incluso se ha descrito la transformación en un mismo paciente de un tumor al otro. Estos hechos hacen pensar que hemangioma “en penachos” y hemangioendotelioma kaposiforme sean, en realidad, variantes de una misma neoplasia vascular.

La mayoría de angiomas “en penacho” no están presentes en el nacimiento. Lo más frecuente es que estos angiomas se desarrollen en el primer año, aunque pueden hacerlo a lo largo de toda la vida. Aparecen como una placa o nódulo subcutáneo, generalmente localizado en el tronco, de color rojo cobrizo o azulado, a menudo anular, con un borde sobreelevado, palpable, ancho, y una zona central deprimida, cuyo aspecto recuerda al de un “donut“ bajo la piel. En un tercio de los casos las lesiones son dolorosas al tacto. Su crecimiento típico es lento y en forma de extensión lateral, y continúa durante meses o años, siendo rara su tendencia a la involución. Aunque con menor frecuencia que el hemangioendotelioma kaposiforme, los angioblastomas de mayor tamaño pueden complicarse con un síndrome de Kasabach-Merritt.